Transformative, zugängliche Therapien zu entwickeln, die den Verlauf von Herz-Lungen-Erkrankungen verändern und Patient:innen die Chance auf ein längeres, gesünderes Leben geben: danach streben wir bei Johnson & Johnson Innovative Medicine Austria. Ein Schwerpunkt in diesem Bereich ist die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) - eine seltene Erkrankung.
Die PAH ist eine spezielle, seltene Unterform des Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie, PH). Kennzeichnend ist eine krankhafte Druckerhöhung in den Lungengefäßen. So steigt der pulmonal arterielle Mitteldruck auf > 20 mmHg an - gemessen mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK). Dabei beträgt der pulmonal kapilläre Verschlussdruck ≤ 15 mmHg und der pulmonale Gefäßwiderstand (PVR) >2 Wood-Einheiten.1 Die Symptomatik der PAH ist unspezifisch. Anfangs können z. B. Atemlosigkeit, Müdigkeit / Erschöpfung, körperliche Leistungseinbußen / Schwächegefühl, aber auch Synkopen, zuerst unter Anstrengung, in fortgeschrittenem Stadium auch in Ruhe, auftreten. Insbesondere bei unklarer Dyspnoe sollte an PAH gedacht werden. Auch kann es im Erkrankungsverlauf zur Ödembildung kommen. Bei Verdacht auf eine PAH sollten die Betroffenen in ein Zentrum überwiesen werden, wo eine entsprechende Diagnostik sowie die Therapieeinleitung erfolgen. Wichtig ist eine möglichst frühzeitige Therapie, denn unbehandelt führt die PAH im Median innerhalb von 2,8 Jahren zum Tod (historische Daten).2 Fortschritte beim Patient:innenmanagement und die Verfügbarkeit spezifischer Medikamente haben die Morbidität und das Überleben von PAH-Patient:innen in den letzten Jahren verbessert. Allerdings leiden Menschen mit PAH heute häufig unter der Polypharmazie aufgrund der komplexen Behandlungsregime.3,4 Hinzu kommt die zusätzliche Medikation zur Behandlung von Komorbiditäten, wie sie bei der älter werdenden PAH-Population erforderlich sein kann.2
"Wir bei Johnson & Johnson bauen auf unseren langjährigen Bemühungen, die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) in eine kontrollierbare Erkrankung zu transformieren. Unser Engagement für Innovation treibt uns an, neue Ansätze zu entwickeln, die es den Patient:innen ermöglichen, tagtäglich ein besseres Leben zu führen. Auf der Grundlage unserer Kernkompetenz arbeiten wir an fortschrittlichen Lösungen für andere komplexe Erkrankungen im Bereich der Kardio-Pulmologie, um den Bedürfnissen der Betroffenen gerecht zu werden."
Mag. Wolfgang Möseneder
Medical Lead Cardio-Pulmology, J&J Innovative Medicine Austria
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[1]: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022; 43:3618 -3731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.
[2]: D'Alonzo GE et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115(5):343 -349.
[3]: Grady D, et al. Medication and patient factors associated with adherence to pulmonary hypertension targeted therapies. Pulm Circ. 2018; 8:1 -9.
[4]: Lauffenburger JC, et al. Effect of combination therapy of adherence among US patients initiating therapy for hypertension: a cohort study. J Gen Intern Med 2017; 32(6):619 -25.